儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergicpolymorphicventriculartachycardia,CPVT）为无心脉结构异常的遗传性心律失常综合征的一种，与长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征等同被划入遗传性原发性心肌病的范畴，属心肌细胞离子通道疾病。

21世纪以来，由于分子生物学的发展，许多心肌细胞膜的离子通道被认为是各种致心律失常综合征的分子基础。证明控制心脏电活动的蛋白质有遗传学异常可使心脏结构正常者发生严重心律失常。

目前认为CPVT有5种类型，由不同的基因突变所引起（表）。60%的病人有RyR2基因突变，1%-2%的病人有CASQ2基因突变。

（一）年Reid等首先报告1例患CPVT1的儿童，年Lahat

等报告一个CPVT2的家族。CPVT的患病率在欧洲约为1:，属少见病。

（二）典型的临床表现为10-20岁之前发作晕厥常伴抽搐甚至猝死，有运动或情绪激动所诱发，常被误诊为癫痫。如果未给与治疗，30岁时病死率将达31%。症状出现越早预后越差。

（一）平时心电图包括QTC间期，无异常表现，少数有窦性心动过缓。

（二）运动时或静脉滴注异丙肾上腺上腺素试验时，可出现下列经典的变化：1、随窦性心率增快室性异位搏动出现。2、窦性心率越快，室性异位搏动越多，或呈二联律。3、当窦性心率增快到一定阀值时（约达-次/分），室性异位搏动进展为标志性的双向性室性心动过速或多形性室性心动过速。4、如试验继续，室性心律失常将持续并加速，最终发展为心室颤动而猝死。5、有些成年病人科出现房性心律失常，包括心房颤动。6、如试验停止，心率减慢，室性心律失常减少，最后常自行终止。

（三）标志性心电图变化-双向性室性心动过速（bidirectionalventriculartachycardia）指具有规则的心律和两种极性相反的QRS波群形态交替出现的室性心动过速，两者电轴差异角度可达°。

（四）双向性（室性）心动过速的机制：

1、室性内有两个环形节律灶，造成两种QRS波群方向呈规律性相反变化，因此应称为“双向性室性心动过速”（Palmer和White年）。

2、存在两个兴奋灶，其一在束支分叉之前的房性结组织中，另一在心室肌内（Zimdahl等年）。

3、只有一个病灶在束支分叉前的房室结组织中，伴交替出现的左、右束支传导阻滞，故应称为“双向性心动过速”（Hellman和Lind年）。年Sepaha等再行阐述其两个亚型：I型：右束支传导阻滞型的QRS波群（设定为X），左束支传导阻滞单位QRS波群（设定为Y），其XY和YX的间期不固定二常有变动，提示可能房室结处有两个兴奋性。II型：如图1所示XX间期和YY间期不固定而常有变动，提示可能房室结处只有一个兴奋灶，其冲动交替通过左、右束支下传。

4、新的观点（Baher年）认为有两个兴奋灶，各位于希-浦系统远端左或右心室内，当其中一个兴奋灶的冲动频率超过二联律的阀值时致源于第一个兴奋灶激起的搏动引起第二个兴奋灶处激发起搏动，后者下次的折返能在一个兴奋灶处激发起搏动。如此两个兴奋灶反复激起搏动即引起双向性室性心动过速；如果有3个以上的兴奋灶则会引起多行室性心动过速。

除CPVT可发生双向性室性心动过速外，下列情况也可引起，要注意鉴别：洋地黄类药物的毒性反应，冠心病心肌严重缺血、血氧，心肌病、心肌累、心肌损伤，电解质失调，心脏转移性肿瘤，长QT综合征等。

（一）β阻滞剂是针对性的治疗。用无交感活性的长效β阻滞剂，用量要大，如纳多洛尔（nadolol）1-3mg/kg/日，普茶洛尔2-4mg/kg/日，美托洛尔1-3mg/kg/日，比索洛尔（bisoprolol）5-20mg/kg/日，大至病人的最大耐受量，同时限制运动。其疗效可通过运动试验来判断。定期进行动态心电图和运动试验保证窦性心律永达不到发生室性心动过速的阀值。基因检查阳性的家族成员即使无症状，运动试验也阴性，也应治疗。

（二）钙离子通道阻滞性

有报道维拉帕米与β阻滞剂合用可减少室性心律失常的发生，其每日用量达mg,但观察时间尚不够长，有待进一步评价。

（三）Ic类抗生快速心律失常药

Ic类抗生快速心律失常药氟卡尼（flecainide）被证实有阻滞RyR2的作用，能明显减少室性心律失常。与β阻滞剂合用于持续的室性心律失常或症状持续出现的病人中，被证实有效。

（四）植入心律转复除颤器（ICD）

虽经最佳药物联合治疗仍有晕厥等症状，或仍记录到持续室性心动过速者，为应为ICD治疗的指症。对β阻滞有耐受或顺应性不佳者也可考虑用ICD。但ICD本身可能致心律失常需要注意，年轻病人可能需要反复植入。

（五）左心去交感神经（LCSD）

对β阻滞剂治疗无效，或对药物依从性不佳，又不能植入ICD者，或用最大剂量的β阻滞剂和植入ICD后仍有室性心动过速发作者适用。切除左侧星状神经节，或切除左胸第1至第3，或第1至第4交感神经节，但手术操作比较复杂。

（一）阻滞RyR2受体的制剂

1、IC类抗快速心律失常药物普罗帕酮（propafenone，心律平）其作用类似

氟卡尼，有动物实验和少数临床试用资料，可能作为候选药。

2、JTV可调节RyR2变体，通过改善calstabin-a与过磷酸RyR2通道结合

而起作用。

3、KNQ3为钙/钙调素-依赖蛋白激酶II抑制剂，能预防运动和肾上腺素诱发

小鼠CPVT模型的室性心率失常。

（二）心室颤动者的导管消融治疗。

（本文经大会组委会授权发布，转载请注明）

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