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第四十二期

致心律失常右室心肌病

一例17岁男性患者，运动时猝死，尸检发现右心室大面积心肌被脂肪组织替代（白色箭头）。

主要心电图改变如下：

心房异常

主要是右心房异常。

心室除极异常

epsilon波：30%的患者心电图右胸V1-V3导联的QRS波终末部至T波起始部出现低振幅小波，是右室心肌被脂肪和纤维组织分割包绕所致局部心肌延迟除极。

心电图上，epsilon波也见于下壁和侧壁导联，但发生率不及右胸导联。利用特殊的Fontaine导联可以记录到比常规导联更清晰的epsilon波。相对于发生在心室除极起始部的预激波（希腊字母命名为＆波），epsilon波是一种发生于心室除极后期的延迟激动波，故用＆排位之后的希腊字ε命名为ε波。

epsilon波

A.常规心电图导联记录的epsilon波，Ⅰ和Ⅱ导联epsilon波不明显。

B.Fontaine导联记录的肢体导联，Ⅰ和Ⅱ导联的QRS波终末部均可见清晰的低振幅epsilon波。

Fontaine导联

将肢体导联线从电极夹上取下，连接于胸导联的吸球，然后组合成Fontaine导联。

肢体导联、胸导联的导联线和电极都是活动可拆分的。

Fontaine导联的连接方法是右上肢电极（阴极）置于胸骨柄，左上肢电极（阳极）置于剑突，这种电极摆放就形成了双极胸导联，记录epsilon波的敏感度增加了两倍。

除了以上的电极摆放，左下肢导联（阳极）置于V4导联，替代常规的Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ导联，新组成的三个双极胸导联就称为FⅠ、FⅡ和FⅢ导联。

这种电极摆放位置特异性的记录流出道至横隔方向上的右室电位。

除了Fontaine导联，放大记录电压和加快走纸速度也能提高epsilon波的检出。

对于初学者，当受检者心电图V1-V3导联T波倒置，临床有右心室扩大征象时，要警惕致心律失常右室心肌病可能。

epsilon波尽管高度提示致心律失常右室心肌病，但也见于其他情况，临床需要仔细鉴别。

QRS时限异常：右胸（V1-V3)导联QRS波间期≥ms;在无完全性右束支阻滞的情况下，V1-V3导联的QRS波终末激动时间延长≥55ms,从S波低点测量至QRS波终末部（包括R、r波）。

QRS波低电压：接近70%的患者QRS波低电压，系右心室心肌被脂肪组织和纤维组织替代所致。

R波递增不良：男性比女性多见。

碎裂QRS:接近60%的患者有碎裂QRS波。

电轴左偏：多数电轴右偏，电轴左偏提示病变波及左心室以及左前分支。

心室复极异常

ST段抬高：接近40%的患者V1-V3右胸导联ST段轻微抬高。

T波倒置：右胸V1-V3导联T波倒置是致心律失常右室心肌病最常见的复极异常。严重右心室扩张以及波及左心室时，T波倒置波及V4-V6导联。

A.女性，31岁。临床诊断致心律失常右室心肌病。心电图示窦性心律，QRS波低电压，V1-V3导联未见明显epsilon波，V1-V6导联广泛性胸导联T波倒置。

心电图诊断：①窦性心律；②真性低电压；③T波改变，请结合临床。

B.一例8岁男童正常心电图，注意V1-V3导联T波倒置，胸前导联QRS波振幅递增正常。

儿童、青少年和年轻成人的持续性幼年T波倒置不要误诊为致心律失常右室发育不良，后者QRS波电压正常，无其他心电图异常。

心律失常

患者捕捉到起源于右心室的室性期前收缩（橙色曲线和天色灰线框），V1导联QRS波呈rSr′形，类左束支阻滞图形，提示起源于右心室；

Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS主波负向，提示室性期前收缩起源于右心室下部，该区域也是致心律失常右室心肌病的病变高发区。

女性，50岁。临床诊断致心律失常右室心肌病。

心电图示宽QRS波心动过速，频率bpm，V1导联QRS波呈QS形，终末部可见明显的epsilon波，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS主波负向。心电图诊断为阵发性室性心动过速。35%的致心律失常右室心肌病发作持续性室性心动过速，电生理机制是折返，正常右心室心肌丢失后被脂肪组织和纤维组织替代，容易在右心室内形成局部解剖折返环。

发作室性心动过速的患者，超过70%存在≥1种形态的室性心动过速，多呈类完全性左束支阻滞图形，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS主波负向，而无器质性心脏病患者发作的特发性右心室流出道室性心动过速，形态单一，也呈类完全性左束支阻滞，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS主波正向。

房性心律失常：房性期前收缩、房性心动过速、心房扑动和心房颤动均能发生，多见于中度至重度三尖瓣反流和严重右心室扩张的患者。

传导紊乱：16%患者有一度房室阻滞。

致心律失常右室心肌病可合并完全性或不完全性右束支阻滞，特点：

①V1-V2导联QRS波振幅或R振幅均较低；

②V1-V3导联R/S振幅比值小；

③T波倒置可出现于V3以后胸导联。

单纯右束支阻滞图形需要和epsilon波鉴别，前者是右束支阻滞后，整个右心室流出道延迟激动，产生高振幅rsR图形，而epsilon波是右心室局部病变心肌的延迟激动，产生低振幅rsR图形。

应激性心肌病

应激性心肌病又称为Tako-tsubo心肌病，这是一种神经源性心肌顿抑性心肌病，确切的病理生理机制仍不清楚，最初认为是一种良性疾病，现在认为部分患者的预后不良，死亡原因有室性心律失常、全身性血栓栓塞和心源性休克。

应激性心肌病是患者突遭情绪打击，左心室中段出现一过性运动功能减退、运动功能障碍和运动不能，基底部运动过度，心尖运动减弱，心室造影时左心室心尖部膨出，中部狭窄，这种特殊模式的左心室结构异常酷似日本沿海渔民捕章鱼的罐子Tako-tsubo,故文献称为Tako-tsubo心肌病、心尖气球样变综合征、心尖球囊综合征等，年美国心脏学会统一命名为应激性心肌病。

左图.应激性心肌病的心室造影可见左心室基底部运动过度，心尖部运动减弱，收缩期膨出呈球囊样变。冠脉造影可以正常，除非患者本身罹患冠状动脉粥样硬化性心脏病。

右图.日本渔民捕章鱼的罐子Tako-tsubo。

应激性心肌病患者可有胸痛症状，心功能恶化，肌钙蛋白阳性，心电图新发ST-T改变，临床表现酷似急性冠脉综合征，但冠脉造影正常和左心室造影独特的心尖球囊样变支持诊断应激性心肌病。

应激性心肌病心电图改变主要是ST段抬高（发生率35%)和T波倒置（发生率65%),特点如下：

①部分患者发病时，ST段首先出现抬高，ST段回落期间出现T波倒置，容易误诊为ST段抬高型急性冠脉综合征；部分患者发病时无ST段抬高，仅有T波倒置，容易误诊为非ST段抬高型急性冠脉综合征。

应激性心肌病

女性，60岁。患者被告知其子发生交通事故后突发胸痛。

心电图示窦性心律，V2-V4导联ST段抬高伴T波正负双相，QT间期延长，肌钙蛋白阳性，酷似ST段抬高型前壁心肌梗死。

冠脉造影提示冠状动脉正常，左心室造影发现心尖球囊样变，临床诊断为应激性心肌病。应激性心肌病是急性冠脉综合征心电图的重要鉴别诊断内容，有时依靠胸痛症状、心电图和肌钙蛋白很难鉴别，确诊有赖于冠脉造影和左心室造影。

②1/3的患者出现病理性Q波，但这种病理性Q波可在短期内消失。

③ST段抬高导联不符合冠状动脉分布领域，无对应性ST段压低。由于左心室基底部正常，V1导联通常无ST段抬高和T波倒置。

④T波倒置时可伴QT间期延长。

⑤由于体内儿茶酚胺浓度增加，最多见的心律失常是窦性心动过速，其次为心房颤动，室性心律失常和房室阻滞少见。

⑥左心室功能常在3周内恢复正常，多数心电图在数天至数周内恢复正常，不过T波倒置有时可持续1~3个月后才能逐渐恢复。

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以上图片均来源于：

《心电图高手速成手册》一书

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